Choroba Parkinsona – historia oraz najnowsze standardy leczenia

autorka: dr n. med. Magdalena Boczarska-Jedynak
Instytut Zdrowia, Oświęcim

Do XX wieku pacjenci z ch.P. nie mieli szansy na złagodzenie objawów. Pierwsze próby leczenia lewodopą (L-dopa) podjęto bowiem dopiero w 1961 r. Od tego czasu L-dopa jest głównym środkiem farmakologicznym w objawowej terapii ch.P, ale postęp nauk medycznych sprawił, że dysponujemy również innymi, nowoczesnymi metodami leczenia.

Częstość występowania ch.P. w populacji generalnej wynosi ok. 0,15%. W Polsce choruje już ok. 100 tys. osób. Istotą procesu patologicznego leżącego u podłoża ch.P. jest zwyrodnienie i zanik dopaminergicznych neuronów istoty czarnej śródmózgowia. Zaburzenia dotyczą też w mniejszym stopniu układu serotoninergicznego, noradrenergicznego i cholinergicznego. Przyczyna neurodegeneracji w ch.P nie została dokładnie poznana. Obecnie dominuje teoria o jej wieloczynnikowej etiologii, w której na predyspozycję genetyczną nakładają się czynniki środowiskowe i toksyczne.

Rozpoznanie ch.P. jest wciąż rozpoznaniem klinicznym. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu służą różnicowaniu pomiędzy ch.P. a objawowymi zespołami parkinsonowskimi, np. w przebiegu guza mózgu czy schorzeń metabolicznych. Specjalistyczna tomografia komputerowa pojedynczego fotonu (SPECT) z użyciem radioznacznika znakującego transportera dopaminy (DATScan) ułatwia różnicowanie pomiędzy ch.P. a parkinsonizmem atypowym, jednak z uwagi na duże koszty wykonania wykonywane jest głównie w celach naukowych. Powszechnie obowiązujące kryteria, stworzone przez Bank Mózgu Brytyjskiego Towarzystwa Choroby Parkinsona pozwalają na rozpoznanie ch.P. przy obecności spowolnienia ruchowego oraz przynajmniej jednego z trzech następujących objawów: sztywności mięśniowej, drżenia spoczynkowego oraz zaburzeń stabilności postawy. Objawy ruchowe ch.P. są jednak znacznie bogatsze. Ograniczenie amplitudy ruchu mięśni kończyn, twarzy i strun głosowych skutkuje mikrografią, hipomimią i monotonną, pozbawioną intonacji mową. Wzmożone napięcie mięśni przykręgosłupowych doprowadza do pochylenia sylwetki ciała ku przodowi. Chory porusza się drobnymi kroczkami, dochodzi do zaburzeń odruchów postawnych i upadków.

Oprócz w/w dominujących objawów ch.P. w jej obrazie klinicznym istotne znaczenie mają objawy pozaruchowe: zaburzenia węchu, zaparcia, zaburzenia połykania i opróżniania żołądka, ślinotok, łojotok, hipotonia, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia mikcji, łagodne zaburzenia procesów poznawczych aż po objawy otępienia, zaburzenia depresyjne, zaburzenia snu, stany lękowe oraz zaburzenia psychotyczne.

Leczenie ch.P. polega przede wszystkim na uzupełnianiu niedoboru dopaminy w mózgu poprzez podawanie L-dopy (ulega w mózgu przemianie do dopaminy) lub też tzw. agonistów dopaminy, czyli substancji naśladujących jej działanie i pobudzających receptory dopaminowe. Leki działające na enzymy rozkładające dopaminę (inhibitory monoaminooksydazy i katecholo-O metylotransferazy), np. selegilina, rasagilina i entakapon, zwiekszają biodostępność L-dopy. Inne leki – np. amantadyna i biperiden, mają mniejsze znaczenie kliniczne.

Po włączeniu leków sprawność ruchowa pacjentów spektakularnie się poprawia. Ten okres dobrego funkcjonowania nazywany jest „miodowym miesiącem” i trwa kilka lat. Niestety, w miarę jej postępu, odpowiedź na leczenie farmakologiczne pogarsza się. Czas efektywnego działania leków skraca się i chorzy zaczynają odczuwać nawrót objawów kilka razy dziennie. Prowadzi to do naprzemiennych okresów dobrej sprawności (stan ON) i złej sprawności (stan OFF). Dodatkowo często pojawiają się mimowolne ruchy kończyn przypominające pląsanie (tzw. dyskinezy), które mogą być związane z wahaniami działania leków. Prowadzi to do konieczności ciągłej modyfikacji stosowanego leczenia farmakologicznego.

Poza farmakoterapią doustną, istnieją alternatywne metody objawowego leczenia ch.P.: Głęboka Stymulacja Mózgu (ang. Deep Brain Stimulation – DBS) oraz pompy infuzyjne – pompa lewodpowa (Duodopa) i apomorfinowa.

Wszystkie metody farmakoterapii doustnej i inwazyjnego leczenia ch.P. są metodami objawowymi i nie pozwalają na zatrzymanie lub spowolnienie procesu chorobowego. Niezależnie od rodzaju stosowanej terapii, od pierwszego dnia po rozpoznaniu i w każdym stopniu zaawansowania choroby konieczna jest równoczesna rehabilitacja i systematyczna aktywność ruchowa. Lawinowo rośnie ilość doniesień i dowodów naukowych w tym obszarze. Zmienia się również  model rehabilitacji w ch.P. Opiera się na stałym, dedykowanym programie ćwiczeń dostosowanym do zaawansowania choroby, możliwości chorego, jego wieku oraz poziomu aktualnej sprawności fizycznej. Rehabilitacja we wczesnej fazie ch.P. ma efekty neuroprotekcyjne, w fazie średniozaawansowanej – neuroregeneracyjne, a w fazie zaawansowanej – kompensacyjne i adaptacyjne. Standardowe  metody rehabilitacji w ch.P. opierają się na korekcie chodu, utrzymaniu prawidłowej postawy, aktywności ruchowej i społecznej. W programie zajęć znajdują się między innymi ćwiczenia oddechowe, rozluźniające, koordynacyjne i równoważne, w regularnym tempie, wspomagane rytmem i muzyką. Inne formy kompleksowej rehabilitacji w parkinsonizmie obejmują muzykoterapię i choreoterapię (terapię tańcem), Nordic Walking, boks i tai-chi. Najbardziej nowoczesną i kompleksową terapią w ch.P jest rehabilitacja w warunkach wirtualnej i dodanej rzeczywistości (virtual & augmented reality).

Piśmiennictwo:
1. Friedman A. Epidemiologia. [W:] Friedman A, red. Choroba Parkinsona, mechanizmy, rozpoznawanie, leczenie. Lublin: Wydawnictwo Czelej; 2005, str.1-5.
2. Bogucki A, Sławek J, Boczarska-Jedynak M i wsp. Leczenie zaawansowanej choroby Parkinsona - rekomendacje Polskiego Towarzystwa Choroby Parkinsona i Innych Zaburzeń Ruchowych. Polski Przegląd Neurologiczny 2014;10:15-22.
3. Keus i wsp. Physical therapy in Parkinson’s disease: evolution and future challenges. Mov Disord 2009; 24(1):1-14.